di Marco Lorenzi e Luciana Baroni

Nel testo che segue analizzeremo le caratteristiche della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), nella sua variante clinica (vCJD) che i dati scientifici collegano all'epidemia di Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE) diffusasi a partire dalla fine dello scorso secolo anni negli allevamenti di bovini.

La principale caratteristica che accomuna a vCJD e BSE è che entrambe sarebbero causate dallo stesso Prione.

I Prioni sono particelle infettive di natura proteica la cui struttura ultramiscroscopica è diversa da quella dei virus. Essi pertanto non possono essere considerati né un virus né tantomeno un fungo, un batterio od un parassita. I Prioni identificati nella vCJD hanno proprietà fisico-chimiche simili a quelli della BSE e di alcuni casi di Scrapie della pecora.

Negli animali le malattie da Prioni possono diffondersi in specie differenti attraverso varie vie, ivi inclusa l'ingestione di carni infette. Hanno un lungo periodo d'incubazione, un decorso progressivo e portano a modificazioni anatomopatologiche irreversibili a carico del Sistema Nervoso Centrale.

Il Prione patologico può formarsi ex-novo in un organismo animale, o essere trasmesso come agente infettivo.

Esistono essenzialmente tre forme di Malattia di Creutzfeldt-Jakob:

1 - Forma classica della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (solitamente sporadica, genetica nel 10-15% dei casi, nella quale l'origine dei Prioni è sconosciuta e la cui incidenza aumenta con l'età).
2 - Forma trasmissibile della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (dovuta all'introduzione dei Prioni nel SNC attraverso materiali infetti direttamente nell'encefalo od indirettamente da organi periferici).
3 - Variante o nuova variante della Malattia di Creutzdeldt-Jakob (vCJD o nvCJD), differente dalle precedenti 1, 2, ha una diffusione sporadica e colpisce individui molto più giovani.

Noi ci occuperemo solo di quest'ultima, che è quella che è in causa nell'attuale epidemia.

La BSE

La diffusione della BSE tra i bovini di allevamento potrebbe essere il risultato dell'alimentazione di queste specie con prodotti animali infetti da Scrapie. L'agente infettivo dello Scrapie potrebbe essere stato infatti trasmesso alla mucca nei primi anni 80, quando è stato abbandonato l'uso di solventi organici nella preparazione di mangimi di origine animale. La comparsa dell'epidemia sarebbe poi stata accelerata dal riciclaggio di carni bovine infette prima del riconoscimento della BSE.

L'epidemia di BSE in Gran Bretagna è iniziata nel novembre 1986, culminando nel 1992 (con comparsa di oltre 3000 nuovi casi al mese). L'epidemia è comparsa simultaneamente in regioni differenti ed in animali di differenti razze e dimensioni.

L'incidenza della malattia sta aumentando ora anche in altri Paesi, probabilmente a causa del consumo di carne di animali prima che la malattia si sia manifestata, avendo essa un lungo periodo di incubazione stimato in circa 5 anni.

Variante della malattia di Creutzfeldt-Jacob (vCJD)

La vCJD è l'equivalente umano della BSE. E' stata descritta per la prima volta nel 1996 in Gran Bretagna (10 casi, il più giovane dei quali aveva 16 anni). Nello stesso anno veniva segnalato un caso anche in Francia.

La comparsa della vCJD nell'uomo ha coinciso temporalmente e geograficamente con la comparsa della BSE nei bovini.

Questa nuova malattia presenta un quadro clinico e neuropatologico distinto dalla forma classica di CJD, e soprattutto è stata descritta in adolescenti e giovani adulti, cioè in pazienti che non sono colpiti dalla forma classica di CJD. Il paziente più giovane ha iniziato a sviluppare i sintomi della malattia a 12 anni.

Appare ormai indiscusso che la malattia è causata dalla trasmissione dell'agente eziologico della BSE all'uomo, verosimilmente a causa dell'ingestione di carni bovine infette e non pare casuale che in Gran Bretagna, Paese dove a tutt'oggi l'incidenza della BSE è la più elevata, continuano a venire seganalati nuovi casi di vCJD.

Ad agosto 2000 uno studio stimava che il numero di nuovi casi di vCJD è aumentato del 23% all'anno dal 1994 al 2000, ed il numero di decessi è aumentato del 33% dal 1995 al 2000.

A dicembre 1997 i casi diagnosticati di vCJD erano 25 ad ottobre 2000 erano 79, ma dato il lungo periodo di incubazione, non sono ancora terminate le conseguenze dell'immissione tra la fine degli anni '80 ed i primi anni '90 di carni infette nella catena alimentare. Da recenti notizie stampa il numero è ancora salito a novembre 2000: in Gran Bretagna 84 casi (di cui 74 deceduti), in Francia 3 casi (dei quali 2 deceduti), 1 caso in Irlanda.

Essendo l'agente infettivo resistente ai comuni metodi di sterilizzazione, esso può essere trasmesso attraverso materiale sanitario infetto, sia negli ospedali che negli studi dentistici. Questo renderebbe la diffusione dell'epidemia più probabile.

Quadro Clinico ed Anatomopatologico

Chiariamo subito che la forma primitivamente descritta da Creutzfeldt e Jakob ha un quadro clinico differente dalla vCJD, trattandosi di una malattia caratterizzata da una forma di demenza lentamente progressiva. Quindi si tratta di due forme già clinicamente distinte, anche se può far comodo ingenerare a questo riguardo confusione nella popolazione.

I primi sintomi della vCJD sono tipicamente disturbi del comportamento (quindi sintomi psichiatrici), che colpiscono individui giovani e che possono essere accompagnati o preceduti da sintomi di ordine generale e da disturbi della vista e dell'equilibrio.

Compare in breve tempo una grave demenza rapidamente progressiva, tremori e incapacità di controllare i movimenti e l'equilibrio fino al coma ed alla morte. La malattia è infatti sempre mortale, in genere entro 1 anno dall'esordio.

La diagnosi di vCJD è una diagnosi di morte certa, preceduta dallo sfacelo fisico e mentale del paziente. Non esiste infatti nessun trattamento per questa malattia: la profilassi è quindi l'unico mezzo a nostra disposizione per tenere questa forma sotto controllo.

Profilassi

Il rischio di contrarre la vCJD dipende da due variabili: la suscettibilità del singolo individuo all'agente eziologico della BSE e la possibilità di escludere tessuti di animali infetti in fase ancora subclinica dalla catena alimentare dell'uomo. L'alimentazione vegetariana consente di escludere la possibilità di contagio. L'eliminazione delle parti dell'animale maggiormente a rischio non è sufficiente ad eliminare del tutto la possibilità di contagio dato che non si può escludere la presenza del Prione nei tessuti considerati non a rischio.

Conclusioni

L'evidenza ormai indiscussa che riconosce il coinvolgimento dello stesso agente eziologico nella BSE e nella vCJD suggerisce che siamo di fronte alla rottura della barriera interspecie, che ha fatto sì che la BSE sia stata trasmessa all'uomo, presumibilmente attraverso la dieta.

Ciò è accaduto perché animali erbivori sono stati trasformati in carnivori ed addirittura cannibali nell'ottica di una maggior produzione di carne per scopi alimentari, fonte di immensi profitti. D'altra parte le risorse alimentari fisiologiche di questi animali non appaiono più sufficienti per sfamare il grande numero di individui necessario per far fronte alle richieste del mercato.

È quindi necessario che i Governi e gli Organismi preposti al controllo della Salute prendano provvedimenti, che comprendano, oltre che sistemi di controllo sugli animali macellati, anche una ben più importante campagna di educazione alimentare, che convinca i consumatori a ridurre o, meglio, eliminare la carne nella loro dieta: di tutti i tipi di carne, perché ciò che adesso sta accadendo ai bovini potrà, mantenendo gli stessi sistemi di nutrizione forzata e contro natura, verificarsi anche in altre specie animali. Non è cioè sufficiente, perché ecologicamente non sostenibile, "spostare" la richiesta verso carni diverse da quelle bovine. Il consumo globale di carne deve essere radicalmente ridimensionato. Considerato che la carne NON è un alimento indispensabile.

Published Online: 18 Dec 2000 (ultima revisione 2015) -- Copyright © by SSNV / All rights reserved.